肺動脈高壓

肺動脈高壓（PH），是由多種已知或未知原因引起的肺動脈壓異常升高的一種病理生理狀態。患者早期沒有特異性臨床表現，其最常見癥狀為活動后氣促，其他癥狀包括乏力、頭暈、胸痛、胸悶、心悸、黑矇、暈厥等。肺動脈高壓是一類預后不良的疾病，一經診斷，通常很難治愈，且病情嚴重者可有生命危險。

肺動脈高壓的病因
病因
肺動脈高壓的病因尚未完全明確。目前認為其發病與肺血管結構和（或）功能異常（即肺血管重構）密切相關。多種疾病、藥物、毒物以及環境因素、遺傳因素等都可導致肺動脈高壓。如：
1、疾病因素：心臟疾病、結締組織病、呼吸系統疾病、血液系統疾病等都可能會導致肺動脈高壓。
2、藥物和毒物：目前認為阿米雷司、芬氟拉明、右芬氟拉明、甲基苯丙胺、苯氟雷司等可導致肺動脈高壓。
3、環境因素：如長期居住高原環境。
4、遺傳因素：BMPR2是最主要的遺傳性肺動脈高壓和IPAH致病基因。
5、其他：部分肺動脈高壓目前無法找到明確原因，稱為特發性肺動脈高壓。
發病機制
肺動脈高壓的形成有關因素：
1、肺血管阻力增加的功能性因素：
肺血管收縮在低氧性肺動脈高壓的發生中起著關鍵作用。缺氧、高碳酸血癥和呼吸性酸中毒使肺血管收縮、痙攣，其中缺氧是肺動脈高壓形成最重要的因素。
缺氧時收縮血管的活性物質增多，如白三烯，5-羥色胺、血管緊張素Ⅱ、血小板活化因子等使肺血管收縮，血管阻力增加。內皮源性舒張因子和內皮源性收縮因子的平衡失調，在缺氧性肺血管收縮中也起一定作用。缺氧使平滑肌細胞膜對Ca2+的通透性增加，細胞內Ca2+含量增高，肌肉興奮-收縮偶聯效應增強，直接使肺血管平滑肌收縮。
高碳酸血癥時，由于H+產生過多，使血管對缺氧的收縮敏感性增強，致肺動脈壓增高。
2、肺血管阻力增加的解剖學因素
解剖學因素系指肺血管解剖結構的變化，形成肺循環血流動力學障礙。主要原困是：
（1）長期反復發作的慢阻肺及支氣管周圍炎，可累及鄰近肺小動脈，引起血管炎，管壁增厚，管腔狹窄或纖維化，甚至完全閉塞，使肺血管阻力增加，產生肺動脈高壓。
（2）肺氣腫導致肺泡內壓增高，壓迫肺泡毛細血管，造成毛細血管管腔狹窄或閉塞。肺泡壁破裂造成毛細血管網的毀損，肺泡毛細血管床減損超過70％時肺循環阻力增大。
（3）肺血管重構：慢性缺氧使肺血管收縮，管壁張力增高，同時缺氧時肺內產生多種生長因子，可直接刺激管壁平滑肌細胞、內膜彈力纖維及膠原纖維增生。
（4）血栓形成：尸檢發現，部分病人存在多發性肺微小動脈原位血栓形成，引起肺血管阻力增加，加重肺動脈高壓。
3、血液黏調度增加和血容量增多
慢性缺氧產生繼發性紅細胞增多，血液黏稠度增加。缺氧可使醛固酮增加，致水、鈉潴留；缺氧又使腎小動脈收縮，腎血流減少也加重水、鈉潴留，血容量增多。血液黏稠度增加和血容量增多，可導致肺動脈壓升高。

肺動脈高壓的癥狀
肺動脈高壓早期沒有特異性臨床表現，絕大多數患者就診時間明顯延遲，至少1/5患者從癥狀出現至確診時間超過2年。部分肺高血壓患者早期可能僅表現為基礎疾病相關癥狀，當肺動脈壓力明顯升高時可出現右心功能衰竭癥狀。肺高血壓最常見癥狀為活動后氣促，其他癥狀包括乏力、頭暈、胸痛、胸悶、心悸、黑矇、暈厥等。
一、典型癥狀：
氣促、呼吸困難、胸痛、頭暈、干咳、咯血、乏力、水腫、抑郁、雷諾現象、口唇和指甲發紺、體重減輕、脫發等。女性可有月經不規則甚至停經等。兒童患者還可出現發育明顯異常或遲緩等。
二、并發癥：
可出現肺血栓栓塞癥、心律失常、右心衰竭、出血等并發癥，嚴重時可致命。

肺動脈高壓的危害
肺動脈高壓進展至最后，患者常伴有突發的呼吸困難，可出現猝死或由于進行性心衰而死亡。

肺動脈高壓的診斷
根據患者癥狀，結合病史和相關檢查結果，如血常規、肝功能檢查、自身免疫抗體檢測、X線、超聲檢查、CT、心導管檢查、肺通氣灌注顯像、心電圖、呼吸功能檢查、動脈血氣分析等，一般可做出診斷。肺動脈高壓的血流動力學診斷標準為：在海平面、靜息狀態下，右心導管測量平均肺動脈壓（mPAP）≥25 mmHg（1mmHg=0.133kPa）。

肺動脈高壓的類型
根據病因和機制包括五種疾病類別，臨床上將肺動脈高壓分為5類：
動脈性肺動脈高壓（PAH）、左心疾病所致肺動脈高壓、肺部疾病和（或）低氧所致肺動脈高壓、慢性血栓栓塞性肺動脈高壓和其他肺動脈阻塞性疾病、以及未明和（或）多因素所致肺動脈高壓。
動脈性肺動脈高壓（PAH）
特發性、遺傳性、藥物和毒物所致肺動脈高壓、疾病相關肺動脈高壓（其中包括結締組織病相關性PAH、門脈高壓相關性PAH、HIV相關PAH等）、具有肺靜脈或毛細血管受累的PAH、新生兒持續性肺動脈高壓等。
左心疾病所致肺動脈高壓
左心疾病包括左心室收縮或舒張性功能不全、心臟瓣膜病、先天性心臟病等。
肺部疾病和（或）低氧所致肺動脈高壓
慢性阻塞性肺疾病（COPD）、間質性肺疾病、睡眠呼吸障礙、長期居住高原環境等。
慢性血栓栓塞性肺動脈高壓和其他肺動脈阻塞性疾病
慢性血栓栓塞性肺動脈高壓及其他肺動脈梗阻性疾病（如血管內腫瘤、動脈炎等）。
未明和（或）多因素所致肺動脈高壓
其包括血液系統疾病（慢性溶血性貧血、骨髓增生異常綜合征等）、系統性疾病（結節病等）、代謝性疾病及其他。

肺動脈高壓的治療
目前，肺動脈高壓的治療是以支持治療為基礎，多個靶向藥物聯合治療的多元化精準治療。患者除了需要進行包括口服抗凝藥、吸氧、利尿、地高辛、補充鐵劑等的支持治療措施，還應進行避孕、康復和運動訓練、擇期手術選擇、預防感染、心理支持、避免出行高海拔或低氧環境等的一般治療措施。必要時，還可進行手術治療。
一、一般治療
1、避孕：肺高血壓患者妊娠期病死率顯著升高，生育期女性患者應嚴格避孕。
2、康復和運動訓練：病情相對穩定的患者應進行適度運動和康復訓練，有助于提高運動耐量、心肺功能和改善生活質量。
3、預防感染：感染可導致肺高血壓患者病情加重，推薦在秋冬交替季節接種流感疫苗和肺炎鏈球菌疫苗，降低肺部感染發生風險。
4、心理支持：肺高血壓患者易產生不同程度的焦慮和/或抑郁狀態，應充分考慮并評估患者的精神心理狀態，鼓勵家屬給予心理支持，必要時請專科醫師進行干預和疏導。
5、出行：肺高血壓患者應避免前往高海拔（I500~2000 m以上）地區或低氧環境。
二、藥物治療
1、支持性治療
（1）口服抗凝藥：如華法林，預防肺部小動脈內血栓的形成。
（2）利尿劑：對于合并右心功能不全或是水腫的肺動脈高壓患者，初始治療應給予利尿藥。
（3）正性肌力藥：常用藥物包括地高辛、多巴胺等。地高辛可改善PAH患者心輸出量。
（4）鐵劑：缺鐵在PAH患者中較為普遍，推薦靜脈注射鐵劑。
2、鈣通道阻滯劑治療
只有急性肺血管擴張試驗陽性的PAH患者可單獨使用大劑量鈣通道阻滯劑治療，心率偏快首選地爾硫䓬，心率偏慢則首選硝苯地平、氨氯地平。
3、PAH靶向藥物治療
（1）內皮素受體拮抗劑：對抗內皮素的縮血管作用，從而降低血管壓力。常用波生坦、安立生坦等。
（2）5型磷酸二酯酶抑制劑：可延長一氧化氮（NO）的血管擴張作用。目前5型磷酸二酯酶抑制劑主要包括西地那非、他達拉非和伐地那非等。
（3）鳥苷酸環化酶激動劑：利奧西呱是一種新型的可溶性鳥苷酸環化酶激動劑，可單獨或與NO協同提高血漿中cGMP水平。
（4）前列腺環素類藥物：不僅能擴張血管降低肺動脈壓，長期應用可逆轉肺血管重構。常用藥物有依前列醇、伊洛前列素、貝前列素等。
三、手術治療
1、球囊擴張房間隔造口術
球囊擴張房間隔造口術（右向左分流術），通常不推薦采用右向左分流術治療肺動脈高壓。但對于重度癥狀性肺動脈高壓成人患者，可考慮該方法。
2、肺或心肺移植
經積極內科治療臨床效果不佳的患者可行肺移植治療。首選手術為雙肺移植或心肺移植。

肺動脈高壓的保健
1、經常進行體育鍛煉，保持良好的生活習慣，規律作息、節制飲食。
2、積極治療心臟病、慢性阻塞性肺疾病、間質性肺疾病、結締組織病等可能引發肺動脈高壓的疾病。

肺動脈高壓的飲食
肺動脈高壓是指肺動脈壓力變高超過一定值時出現的一種病理生理狀態，這種生理狀態可以導致右心衰竭，可以是一種獨立存在的疾病，也可以是一種并發癥或者是綜合征。常見的病因是動脈性、左心疾病、缺氧、肺部疾病等。常見的癥狀是呼吸困難、疲勞、乏力、暈厥、胸痛、聲音嘶啞等。肺動脈高壓在發作后要積極治療，以免加重病情，并且在治療期間，也要注意合理健康的飲食，做好飲食飲食改善和調整，從而減輕病癥，在飲食上起到恢復病癥和控制發展的效果。
對于肺動脈高壓在生活中需要注意的飲食護理方法有：
適宜食用的飲食是：
1、宜吃清淡潤肺養氣的食物
百合：百合潤肺養氣，對肺氣有一定的滋養，疾病的康復有幫助。
蜂蜜：蜂蜜潤肺養氣，動脈異常可以適當的使用。
2、宜吃含有維生素豐富的蔬菜
菠菜、胡蘿卜、蘆筍、芹菜、西蘭花：這些食物不僅營養豐富，還具有平肝清熱、解毒宣肺、健胃利血、潤肺止咳、降低血壓的功效。對于病癥的預防和控制等都十分有益，并且具有輔助治療作用。能夠營養身體，養肺，促睡眠。
茄子：茄子中含有維生素P，可以增強毛細血管彈性，可以預防并且治療高血壓，對于病情有較好的作用。
蘋果：蘋果富含多糖果酸及類黃酮、鉀及維生素E和C等營養成分，能夠讓積蓄體內的脂肪分解，對于推遲和預防病癥有明顯作用。
3、宜吃含有鈣鐵豐富食物
牛奶、蝦皮、動物骨頭、油菜、茴香、豬肝、雞血、蛋黃等，這些食物可以保證營養的吸收，尤其是可以均衡膳食，對于病情也尤為重要。
避免食用的食物是：
1、忌吃辛辣刺激性的食物
生姜、腌制菜：生姜刺激胃，刺激食道，氣管，影響肺動脈循環。要盡量少吃或者避免。
蔥：蔥升陽，對升壓有影響，忌吃。建議可以食用熟蔥，可以養胃，也會減少對于病情的作用。
辣椒：辣椒刺激肺部，影響血壓。需要避免食用。
2、需要限制高熱量食物，例如米、面等。